Maffucci Syndrom

Zunächst wird die Ursache

Unbekannter Ätiologie, in der Regel aus. Einige Gene auf dem Chromosom berücksichtigt, indem auch die Entwicklung steuern von Knorpelgewebe und Blutgefäße zwei Einheiten, die Mesoderm durch abnorme Entwicklung der Mesoderm, Knorpel und Blutgefäße zu sein, wenn dieses Gen nicht normal ist, produziert zwei verschiedene Gewebeschäden vorliegen. gleich Männern und Frauen verschiedener Rassen und sexuelle seltenen Krankheitsbefall. keine Familiengeschichte, nicht erblich. die durchschnittliche Erkrankungsalter zum Zeitpunkt der Geburt die 5 Jahre alt war, die Symptome entfielen 25% 45% der Patienten, die Symptome vor dem Alter von 6 entwickelt.

Zweitens sind die pathologischen Veränderungen

Enchondrom und Enchondromatose (dh durch abnorme Knorpel Entwicklung oder ollier Krankheit) innerhalb des Patienten ohne jeden Unterschied. Die überwiegende Mehrheit der Hämangiome sind Kavernom, weichen, grünen, avaskuläre Puls. auch kapillare Hämangiom Lymphangiom und Gefäß Hamartom Bericht oft von Krampfadern, Venenthrombose und Steinbildung begleitet.

Ein Symptom

Die Krankheit ist häufig bilateral, sondern einseitige offensichtlich. Gemeinsame in Mittelhandknochen und Phalangen (87,8%) Patienten Ladung normaler Intelligenz Haare, aber Kleinwuchs ist klein, ca. 12% der Patienten den Schatten stellen, und haben oft ungleiche Bein lang (36%) manchmal Shui-wie Hände und Varus, Varus gesehen, und andere sekundäre Plattfuß Missbildung. physikalischen Eigenschaften häufig auf Tumorschäden. Knochenläsionen und Hämangiome oft nicht in direktem Zusammenhang, dass sowohl treten bei verschiedenen Glieder können. keinen Schmerz bei Patienten mit malignen Enchondrom Rate von 15,2 ~ 18,6%, und in den gleichen Patienten in mehreren malignen Tumoren vaskulären auch maligne Berichte auftreten können. Wenn der Tumor erweitert und Schmerzen in der Abwesenheit von Trauma Fällen sollte rechtzeitig Biopsie sein.

Zweitens ist die Diagnose

Die Diagnose dieser Krankheit ist nicht schwierig, die Prognose ist gut. Manchmal für korrigierende Eingriffe benötigen. Wie Läsionen nicht in der Lage gewesen, die Linie zu korrigieren, sondern auch die Funktion oder Malignität ernsthaft beeinträchtigen, sollte Amputation in Betracht gezogen werden.

Die Krankheit ist eine angeborene Krankheit, gibt es keine wirksame präventive Maßnahmen. Da die Krankheit die Möglichkeit der Malignität ist, so, wenn vorhanden Patienten für die Behandlung, sollte sorgfältig beobachtet, falls erforderlich, für so so schnell wie möglich an Patienten Biopsie, um die korrekte zu liefern Behandlung.

Erstens, die westliche Medizin

1. Chirurgische Behandlung

Schwerere geringere Belastung aufgrund der Auswirkungen Gliedmaßendeformitäten häufig eine Operation erforderlich. Epiphysenplatte zur Last Kraftlinie Umstellungsosteotomie, Knie valgus kann noch nicht geschlossen Block Epiphysenlinie für das entsprechende Alter und die richtige Stelle. Epiphysenplatte geschlossen ist häufig Thema machbar Femurosteotomie, Osteotomie machbar untere Schienbein, Wadenbein machbar Pronation Varus und das untere Ende des Schienbeins Osteotomie oberen Gliedmissbildungen erfordern eine chirurgische Korrektur abgeschnitten weniger die valgus Ellenbogen ulnare Neuritis Reihe zusammenführen das untere Ende des Oberarmknochens Osteotomie oder Ulnarnerv Fortschritt Technik, Hand Ulna Missbildung machbar distalen Osteotomie Radius, falls erforderlich, das untere Ende der Ulna resectable konsolidierte Sarkom transgender machbar Amputation, Disartikulation Amputationschirurgie oder Tumor Segment weit Endschenkel replantation. Sarkom in Teilen der Unannehmlichkeiten Resektion möglich Strahlentherapie gewachsen Schmerzen zu lindern und das Tumorwachstum zu steuern.

2. Strahlentherapie

(1) Maffucci Syndrom ist nicht empfindlich gegen Bestrahlung, wird der Strahlentherapie für die klinische präoperative oder postoperative Bestrahlung kontrolliert eingesetzt Wiederauftreten des Tumors zu verhindern und Strahlentherapie konsolidieren. Sind postoperative adjuvante Therapie über die Angemessenheit der chirurgischen Resektion oft abhängig ist, und Pathologe, um festzustellen, ob noch Resttumorrand ist, wenn der Tumor nahe der wichtigsten Blutgefäße, Nervenstrukturen, leicht Gefahr zu Rückfällen hoch ist, Sie Strahlentherapie benötigen. wenn einige Teile der Operation schwierig ist, bis zur vollständigen Aushärtung, oder saubere Schnittkante nicht gewährleisten, unter dem Mikroskop gibt Resterkrankung kann auch ergänzende Strahlentherapie in Betracht gezogen werden.

(2) präoperative Strahlentherapie Dosen von bis zu 50Gy, bestimmte Bereiche von Resttumor Tumoren, die hohe Dosen von Iridium 192 oder Partikelbestrahlung, präoperative Strahlentherapie anfällig Wundkomplikationen verwendet, und müssen manchmal plastische Chirurgie zu reparieren. Chirurgie in den Blutgefäßen Tumor gefunden o , Nerven, ist es schwierig, sicherzustellen, dass die Schneidkante, sollte auch während der Operation, nach der Systemanordnung, das Rohr von 1 cm, behaupten gerade, nach einigen Tagen der Hochdosis-Iridium-Experte Katheter um die Silberclip Marker für die postoperative Strahlentherapie, platziert werden 192 Bestrahlung der Tumordosis 12-16Gy. postoperativen Strahlentherapie auf den Tumor Bett Dosis 45-50Gy. auch nach Margensituation, und dann erwägen, die Dosis 10-20Gy erhöhen.