暴发性肝衰竭

سب سے پہلے، etiology کے

، fulminant جگر کی ناکامی کا سبب بن مختلف روگزنق کے مطابق متعدی، زہریلا، چیاپچی کی خصوصیات، wettability، سے autoimmune، اسکیمیک، تابکاری کی چوٹ اور نامعلوم میں تقسیم کیا جا سکتا ہے.

1. متعدی وائرل انفیکشن، خاص طور پر وائرل ہیپاٹائٹس fulminant جگر کی ناکامی کی سب سے زیادہ عام وجہ ہے، دوسرے وائرس بھی کبھی کبھار مل گیا.

(1) وائرل ہیپاٹائٹس: ہیپاٹائٹس وائرس فی الحال، سات پرجاتیوں پایا ہیپاٹائٹس کی طرف سے ایک وائرس (ہیپاٹائٹس اے وائرس، HAV)، ہیپاٹائٹس بی وائرس (ہیپاٹائٹس بی وائرس، HBV)، ہیپاٹائٹس سی وائرس کی پیروی کی گئی (ہیپاٹائٹس سی وائرس ، HCV)، ہیپاٹائٹس ڈی وائرس (ہیپاٹائٹس ڈی وائرس، HDV)، ہیپاٹائٹس ای وائرس (ہیپاٹائٹس ای وائرس، HEV)، ہیپاٹائٹس جی وائرس (ہیپاٹائٹس جی وائرس، HGV بھی GBV-C) اور TTV (TT طور کے طور پر جانا پہلا وائرس مریض کے نام کا مخفف) کے جسم میں پایا. خالص HAV انفیکشن شاذ و نادر ہی fulminant جگر کی ناکامی، خطرے تقریبا 0.01٪ 1988 میں 0.1 فیصد کرنے کے لئے ہے کا سبب بنتا ہے، ہماری شنگھائی ہیپاٹائٹس اے کی وبا، 30 ملین سے زائد کل کے واقعات جو،، اکیلے مر گیا صرف 25 مقدمات میں انفیکشن ہولدار، لیکن دیگر ہیپاٹائٹس دائمی ہیپاٹائٹس fulminant جگر ناکامی نمایاں اضافہ خطرے کے ساتھ مجموعہ میں پایا جاتا ہے، خاص طور پر دائمی فعال ہیپاٹائٹس بی، دائمی ہیپاٹائٹس یا سروسس کے ساتھ مریضوں میں لیکن HBsAg کیریئرز ایک اچھا prognosis کے مشترکہ ہیپاٹائٹس. اکیلے یا HDV شریک انفیکشن HBV انفیکشن fulminant جگر کی ناکامی کی بنیادی وجہ. HBV پری C زون 1896 G → اصل رنگ ہے تاکہ امونیا تھا جب ایک نقطہ اتپریورتن اس وقت ہوتی ہے جب پاس ورڈ TGG رکاوٹ سے پہلے پروٹین C کی ترکیب کے نتیجے میں، TAG codon ایسڈ برطرفی ہو جاتا، HBeAg منفی بن گیا، اس اتپریورتی کشیدگی پیدا کر سکتا fulminant ہیپاٹائٹس HBeAg منفی، HBeAg پوزیٹو fulminant ہیپاٹائٹس بی جنگلی قسم کشیدگی کی طرف سے ہے .HDV سبب ایک وائرس، وائرس شیل کے طور پر HBsAg کا HBV سطح مائجن ضرورت، HDV انفیکشن بیک وقت HBV سے متاثر کیا جا سکتا ہے تاکہ، جو دائمی HBV coinfection HDV، HDV انفیکشن fulminant جگر سے متاثر کیا جا سکتا ہے ناکامی اکیلے HBV انفیکشن کے خطرے سے کہیں زیادہ ہے، HDV انفیکشن میں HBV دائمی کیریئرز بھی fulminant جگر ناکامی .HCV fulminant جگر ناکامی کا سبب بن میں ایک کردار ادا کر سکتا ہے جاپان اور دیگر ایشیائی خطوں HCV انفیکشن میں، واضح نہیں ہے fulminant ہو سکتی ہے مرکزی جگر کی ناکامی میں سے ایک. اطالوی وینٹو اور دوسرے مائپنڈ منفی سیرم ہیپاٹائٹس دائمی ہیپاٹائٹس بی کے 163 مقدمات اور دائمی ہیپاٹائٹس بی کے مریضوں میں سے 10 مقدمات اور دائمی کے ساتھ 17 مریضوں سمیت اپ کی پیروی کے 7 سال کی مدت کے لئے دائمی ہیپاٹائٹس سی، کے ساتھ 432 مریضوں ہیپاٹائٹس سی کے مریضوں دائمی ہیپاٹائٹس کے مریضوں میں superinfection کے تمام 77 مقدمات میں ہیپاٹائٹس وورلیپ سے متاثر، ہیپاٹائٹس coinfection ساتھ مریضوں دائمی ہیپاٹائٹس سی کے ساتھ 7 مریضوں fulminant جگر کی ناکامی، ہیپاٹائٹس اور دائمی ہیپاٹائٹس بی coinfection جو، کوئی نہیں fulminant میں واقع ہوئی ہے جگر کی ناکامی، HEV انفیکشن fulminant جگر کی ناکامی، حاملہ خواتین میں، خاص طور پر اس میں 40٪ سے 20٪ کے طور پر اعلی fulminant جگر کی ناکامی کے خطرے کو ہیپاٹائٹس کی حمل کے خطرے کو، کی تیسری مدت میں پیدا کر سکتا HEV ستانکماری والے علاقوں میں واقع ہوئی ہے غیر حاملہ خواتین، HEV انفیکشن بھی ایک جرمن تحقیق کے مطابق، fulminant جگر کی ناکامی کا باعث بن سکتی تصدیق کی کہ fulminant جگر کی ناکامی کے مریضوں میں سے 22 مقدمات، سیرم GBV-C / 11 مقدمات HGV RNA مثبت اور 6 میں fulminant ہیپاٹائٹس کے 7 مقدمات GBV-C / HGVRNA مثبت، fulminant غیر کے 10 کیسز کے مقدمات - AE ہیپاٹائٹس، 5 GBV-C / HGV RNA مثبت تھے، دیگر مصنفین نے بھی fulminant جگر کی ناکامی کے ساتھ مریضوں کی ایک چھوٹی سی تعداد GBV-C / HGV 1998 کے مطابق موجود ہے پائے گئے ہیں. Hadziyannis میں عالمی ادب نامعلوم fulminant جگر ناکامی GBV-C / HGV انفیکشن کی شرح میں تجزیہ کے مریضوں کی 22 364 کیس رپورٹ 20 فیصد ہے، لیکن fulminant B، C، GBV- میں ہیپاٹائٹس ڈی میں اسی طرح کی یا اس سے زیادہ، اور اس وجہ C / HGV انفیکشن کی شرح سے یہ نتیجہ اخذ fulminant جگر ناکامی GBV-C / HGV کے کاز کی بجائے، ایک ثانوی انفیکشن یا شریک انفیکشن کا خروج ہے کہ fulminant جگر ناکامی .TTV DNA نامعلوم fulminant جگر کی ناکامی کے مریضوں، 27٪ کے لئے 19٪ کی مثبت، اور ابتدائی آغاز میں پتہ لگایا جا سکتا ہے، اور اس وجہ سے fulminant جگر ناکامی کا سبب بن کے طور پر انکار نہیں کیا جا سکتا TTV.

(2) دیگر وائرل انفیکشن: immunocompromised، immunosuppression، نومولود بچے اور دوسرے وائرس سے متاثر ایڈز کے مریضوں کو بھی اس طرح کے طور پر ہرپس سمپلیکس وائرس کی بیماریوں کے لگنے، خاص طور پر بچے فروغ انفیکشن اور مئی کے مدافعتی dysfunction کے fulminant جگر کی ناکامی کا سبب بن سکتا. مہلک fulminant جگر ناکامی .AIDS مریضوں اور مریضوں immunosuppressed واریسیلا سے متاثر کرنے کے لئے قیادت - zoster کے وائرس، چیچک ہیپاٹائٹس کا باعث بن سکتی، EB (اپسٹین البر) وائرس انفیکشن fulminant جگر ناکامی fulminant جگر کی ناکامی کی وجہ 16 مقدمات میں رپورٹ کیا گیا ہے، عام مدافعتی تقریب بھی ہو سکتا ہے، 87٪ تک زیادہ شرح اموات. جیسے cytomegalovirus دوسروں، paramyxovirus انفیکشن بھی fulminant جگر کی ناکامی کا باعث بن سکتی.

2. endotoxin

(1) منشیات کے رد عمل کی idiosyncratic: بہت سے منشیات عام منشیات anesthetics halothane، isoflurane، methoxyflurane، کلوروفارم اور جیسے isoniazid، لی کی طرح، اینٹی ٹی بی منشیات سمیت fulminant جگر کی ناکامی، پیدا کر سکتا ہے Fuping، جیسے phenelzine اور phenytoin سوڈیم، کوکین، chlorpromazine، اس طرح ڈبل coumarin بستگی مخالف منشیات، جیسے sulfasalazine سلفا منشیات، NONSTEROIDAL androgen کی مخاصمت antidepressants کے منشیات Bicalutamide، شراب کے علاج منشیات tetraethyl thiuram disulfide کے (disulfiram)، تفریحی منشیات 'رقص منشیات' ایکسٹیسی، antihypertensive منشیات ایسیٹیٹ hydralazine، valproate Antiepileptic منشیات، اور اینٹی تائرواڈ منشیات، غیر - steroidal سوزش ادویات، amphotericin B، methyldopa، cyclophosphamide، 5 fluorouracil، 6 mercaptopurine، سکون آور ادویات.

(2) وینکتتا: acetaminophen (پیراسیٹامول) سب سے زیادہ عام ادویات میں سے ایک، بلکہ سب سے زیادہ یورپی ممالک fulminant جگر کی ناکامی غذائی قلت یا بھوک میں ہوا کی بنیادی وجہ، جگر glutathione کی کو کم ہے ، منشیات کی سنویدنشیلتا میں اضافہ ہوا، اور acetaminophen کا بھی علاج خوراک لینے fulminant جگر کی ناکامی کا سبب بن سکتا. وہاں phenacetin اور salicylate، وغیرہ کچھ کیمیائی زہر اور پھر زہر پھیلنے کا سبب بن سکتا ہے جگر کی ناکامی، سابق طرح کاربن tetrachloride، galactosamine، شراب نوشی، ٹیٹراسائکلن، فاسفورس، وغیرہ کے طور پر، کچھ جڑی بوٹیوں اور مشروم (جیسے لوکی مشروم، amanita ہے مشروم، خشک مشروم باجرا، وغیرہ)، aflatoxin سمیت آخرالذکر ، بیکٹیریا ٹاکسن.

3. چیاپچی، fulminant جگر کی ناکامی کی سب سے عام بیماری چیاپچی ولسن کی بیماری، بھی ولسن کی بیماری کے طور پر جانا جاتا ہے hemolytic انیمیا یا hemolytic بحران کے ساتھ منسلک کیا جا سکتا ہے ہے کی وجہ سے ہو قرنیہ Kayser-Fleischer میں بجتی ہے، اور سیرم transaminases ہو سکتا ہے alkaline پر phosphatase سطحوں دھندلاپن وژن اور کوئی cholecystitis کے ہو سکتے ہیں نسبتا کم ہیں، اور کبھی کبھی.

4. دراندازی fulminant جگر کی ناکامی کا باعث بن سکتی، فیٹی دراندازی اور ٹیومر دراندازی شامل واقع ہوئی. جگر کی فیٹی دراندازی حمل کی شدید فربہ جگر، Reye سنڈروم، جگر کے خلیات میں لپڈ کی بوندوں کی ایک بڑی تعداد میں شامل حجم کے سب سے زیادہ پر قبضہ، تاکہ جگر کے خلیات ٹھیک سے کام نہیں کر سکتے، valproic ایسڈ یا اعلی خوراک نس ٹیٹراسائکلن کے اطلاق کے جگر کے ٹیومر دراندازی کے اسی طرح کے گھاووں پیدا کر سکتا ہے کا سبب بن fulminant جگر کی ناکامی بنیادی یا metastatic جگر کے ٹیومر کی ایک عام اظہار ہو سکتا ہے نہیں ہے جگر میں metastatic کی nodules، fulminant جگر کی ناکامی کے طبی توضیحات کا پتہ لگانے کے نہیں جبکہ melanoma کی، مہلک lymphoma کی، چھوٹے سیل پھیپھڑوں کے کینسر، urothelial کینسر، ٹیومر کبھی کبھی وسیع جگر منحنی موج میں منتقل کیا جا سکتا ہے بھی شامل ہے، کے نتیجے میں،.

5. پر autoimmune جگر کی بیماری سے autoimmune جگر ملوث ہونے، طبی امتحان ہموار پٹھوں مائپنڈوں پڑسکتا سے autoimmune ہیپاٹائٹس، سے autoimmune sclerosing cholangitis اور جگر کی ٹرانسپلانٹیشن کے بعد سے autoimmune ہیپاٹائٹس سمیت autoimmune بیماریوں، کا ایک سلسلہ ہے، مخالف ANA اور جگر اور گردے microsomal مائپنڈوں. سابق بنیادی طور پر پر autoimmune اسامانیتاوں کی نشاندہی ٹی لسکا autoantigen polypeptides بعد جگر چوٹ کے خلاف پر autoimmune جگر کی پیداوار ہے کہ جینیاتی طور پر شکار کی وجہ سے دو. پر autoimmune جگر پرتیارپن ہیپاٹائٹس کے روگجنن اب بھی واضح نہیں ہے. بالغ کی شروع ہونے میں اب بھی اس مرض گٹھیا کے مرض کی ایک کلاس، بعض اوقات جگر شامل fulminant جگر کی ناکامی کی طرف جاتا ہے.

fulminant جگر ناکامی پر 6. اسکیمیک عروقی عوامل کی قیادت کر نادر ہے. جگر ischemia کے مقامی طرف hemodynamic تبدیلیوں (جیسے cardiogenic جھٹکا، گرمی دل کے دورے اور اکثر بے قاعدہ دھڑکنوں، وغیرہ) عام کیا جا سکتا ہے کی وجہ سے ہے، لیکن یہ بھی hemodynamic عوارض (جیسے شدید پچھلے جگر رگ رکاوٹ) کاز کی.

7. fulminant جگر ناکامی کی وجہ سے تابکاری کی چوٹ تابکاری کی چوٹ نایاب ہے، شدید تابکاری بیماری یا اعلی خوراک تابکاری کی تھراپی اور کبھی کبھی جزوی جگر fulminant جگر کی ناکامی کا سبب بن سکتا.

انٹرفیرون تھراپی اور immunosuppressive منشیات میں ہیپاٹائٹس بی وائرس کی 8. دیگر کیریئرز، جگر کے فعل کے اوپر کاز کے علاوہ میں، fulminant جگر ناکامی کا سبب بن کے ساتھ مریضوں کی تقریبا 1/3 موجود ہیں، خراب کر سکتا ہے بعض اوقات fulminant جگر کی ناکامی کے نتیجے میں. اس کے علاوہ، ایک G ہیپاٹائٹس کے لئے - نامعلوم، یہ عام طور پر ہیپاٹائٹس وائرس سے متعلق کے ساتھ کچھ مریضوں کی وجہ، غیر کے طور پر کہا جا سکتا ہے کہ خیال کیا جاتا ہے رہا ہے.

دوئم، روگجنن

مختلف وجوہات اور ہمارے ملک میں مختلف ہیپاٹائٹس بی کے روگجنن مطالعہ جس وائرل ہیپاٹائٹس fulminant جگر کی ناکامی واقع ہوئی ہے، کی سب سے زیادہ عام وجہ سے سب سے زیادہ وسیع پیمانے پر استعمال کیا جاتا رہا ہے. اب سائٹوٹوکسک T لسکا کہ (سائٹوٹوکسک کے روگجنن باعث Fulminant جگر کی ناکامی T لسکا، CTL) میجر histocompatibility پیچیدہ (بڑے histocompatibility پیچیدہ، MHC) -Ⅰ پابندیوں کی طرف سے HBV سے متاثرہ hepatocytes حملہ کرنے کی ڈبل تسلیم میکانزم .CTL بنیادی طور پر سیل اور effector خلیات کے ذریعے جگر کے خلیات کی وسیع necrosis کی کا نتیجہ ہے. بھی CTL سیل سطح؛ جھلی مائجن HBcAg اور HBV MHC-ⅰ کی بیک وقت اظہار رائے کی ضرورت، CTL بھی دونوں مائجنوں ہدف خلیات کے جگر خلیہ کی جھلی پر perforin اور دیگر lymphokines حملے جاری کرنے حملے سے تحلیل کیا گیا تھا، خلیات کو نشانہ بنانے کا پابند ہونے کو تسلیم کرنا ہوگا وہاں لسکا مائجن تقریب سے وابستہ -1 (لسکا مائجن functionassociated-L، LFA-L)، جگر خلیہ کی جھلی پر LFA-1 ligand کی موجودگی - intercellular آسنجن انو -l (intercellular آسنجن انو-L، ICAM-L) جگر خلیہ کی جھلی پر FAS مائجن، کے ساتھ وہاں، جگر کے خلیات LFA-L خلیات کا اظہار CTL طرف متوجہ، اور جگر سیل آسنجن کے ساتھ رد عمل کا اظہار کر سکتے ہیں تاکہ، CTL اور جگر کے خلیات میں ڈبل شناخت، جگر کے خلیات کو CTL وینکتتا مضبوط بنانے کو فروغ دینے کے CTL جھلی FAS ligand تعامل کے جگر کے خلیات کی apoptosis کے دلانا، جگر مدافعتی چوٹ کی وجہ سے اس سم ربائی تقریب کی نسبت زیادہ نقصان جگر mononuclear کے باہر اہم، endotoxemia کی تشکیل کرنے کے لئے آسان، بصارت کا شکار ہے - macrophage کے نظام مختلف سائٹوکنس کی رہائی، جگر کے نقصان میں اضافہ ہوا، سب سے زیادہ اہم ٹیومر necrosis عنصر -ɑ (tumornecrosis عنصر-α، ٹیینیف-ɑ) ہے جس میں، ٹیینیف-ɑ protease چالو کرنے کے، جگر خلیہ کی جھلی پر اظہار ٹیینیف-ɑ رسیپٹر پابند کر سکتے ہیں اور phospholipase A2، حوصلہ افزائی آزاد ذراتی، جھلی ساخت کا نقصان اور ڈی این اے پارہ سازی کے نتیجے میں، بھی خلیہ کی جھلی پر منحنی موج کے Endothelial رسیپٹر، منحنی موج endothelial سیل نقصان کے ساتھ مل کر کیا جا سکتا ہے، جس کے نتیجے میں، جگر خون ہڈیوں مال fibrin جمع اور مائیکرو تھرومبوسس کو فروغ hepatocytes کی microcirculation کو سیل necrosis کی، ٹیینیف-ɑ inducible نائٹرک آکسائڈ بھی جگر کے خلیات کو نقصان پہنچا سکتا، HBV انفیکشن ٹیینیف-ɑ جگر کے خلیات کی سنویدنشیلتا کو فروغ کر سکتے ہیں، اس کے علاوہ میں، HBV پری C اتپریورتن HBeAg کی ترکیب کا سبب بنتا ہے زیادہ CTL جگر HBcAg مثبت حملہ کرنے، تا کہ HBeAg اور CTL کے لاپتہ ہونے کے CTL کراس رد عمل سیرم HBeAg مداخلت اور سندمن کے جگر خلیہ کی جھلی اظہار پر سیرم HBeAg نقصان کی وجہ HBcAg CTL ہدف مائجن رکاوٹ خلیات، HBV انفیکشن دیکھیں .HCV انفیکشن کے ساتھ fulminant جگر کی ناکامی کے روگجنن میں جگر خلیات کی موت کی ایک بڑی تعداد کے نتیجے میں ہیپاٹائٹس اے کے لئے مدافعتی ردعمل کی روگجنن ابتدائی HAV کرنے CTL خلیات اور جگر کے خلیات وسیع بنیادی وجہ ہے وجہ عام وینکتتا جگر سیل نقصان کے نتیجے میں، MHC-ⅰ کے میں endogenous γ- انٹرفیرون-inducible اظہار کی طرف سے مؤخر الذکر کورس،، جگر خلیہ کی جھلی سنکردوست CTL کے کردار کو فروغ دینے HBV coinfection واضح HAV.HDV Yizhi ساتھ جگر کے خلیات کو قتل بڑے پیمانے پر جگر میں Necrosis، جگر کے خلیات حاملہ خواتین میں HEV انفیکشن کے پھیلنے کا شکار جگر .HEV انفیکشن کی وجہ سے روگجنک مدافعتی pathological کی نقصان کریں افزائی سیل نقصان کے ساتھ HDV براہ راست بات چیت سیلولر مدافعتی ردعمل کی وجہ سے ہو سکتا ہے، ہو سکتا ہے جگر کی ناکامی کا ایک اضافہ .GBV-C / HGV اور TTV fulminant جگر کی ناکامی کا سبب بن روگجنن واضح نہیں رہتا زچگی سیرم امیونوگلوبلین یا HEV سنویدنشیلتا اور رد کی کم سطح کی وجہ سے ہو سکتا ہے.

جگر کی طرف سے تبدیل کر دیا خلیات براہ راست hepatotoxic منشیات براہ راست جگر کے خلیات کو نقصان پہنچا سکتا، یا انٹرمیڈیٹ مصنوعات کے بعد ان چیزوں کی ایک hepatocyte وینکتتا اور جگر glutathione کی بائنڈنگ اور سم ربائی، جگر کے خلیات ہے جب glutathione کی ختم کیا جاتا ہے، hepatocellular necrosis کی وینکتتا وقت ہوتی ہے؛ اس کے ساتھ ساتھ منشیات کے طور پر اور vivo پروٹین میں بائنڈنگ hapten مکمل مائجن مدافعتی جواب سبب جگر کے نقصان جیسے acetaminophen براہ راست hepatotoxic منشیات، انٹرمیڈیٹ کے metabolites میں اہم جگر وینکتتا ہے بن. زیادہ مقدار یا بھوک، جگر glutathione کی جگر کے خلیات کی وینکتتا موت کے نتیجے میں، ختم کیا جاتا ہے، منشیات کی حوصلہ افزائی جگر کی چوٹ کی اس قسم کی طرف سے حوصلہ افزائی جگر کی ناکامی ایک واضح رقم ہے -. اثر میں رشتہ کی idiosyncratic منشیات کوئی مخصوص رقم - جیسا کہ کال کوٹھڑی کرنے isonicotinic ایسڈ اور acetyl hydrazine، جگر کے خلیات macromolecule پابند لیڈز کے ساتھ acetyl hydrazine کی تشکیل کے لئے acetylation رائے سے جگر میں isoniazid اثر تعلقات،، عین مطابق طریقہ کار کو واضح نہیں، یہ ایک نیم طور پر منشیات سے متعلق ہو سکتا ہے مائجن حوصلہ افزائی مدافعتی چوٹ کے ساتھ، بھی ایک انٹرمیڈیٹ metabolite منشیات سے متعلق ہو سکتا ہے، بلکہ جسم کی حیثیت سے متعلق ہو سکتے.

ولسن کی بیماری صرف ceruloplasmin ایک autosomal ریکیساوی جینیاتی بیماری، تانبے غیر معمولی، جگر میں نادر ترکیب کی آنتوں میں جذب کے ساتھ مریضوں میں ہے، سیرم تانبے جگر کا باعث، ؤتکوں میں ضرورت سے زیادہ تانبے جمع کے نتیجے میں، اضافہ کرنے کے لئے ایک براہ راست جواب تھا ، دماغ اور گردوں ٹشو نقصان اور قرنیہ KF انگوٹی کی تشکیل. ابھی تک جگر fulminant جگر ناکامی میکانزم دراندازی مزید تحقیق کی قیادت کرنے کا ٹیومر خلیات، جو necrosis کی مریضوں میں جگر hepatocytes ساتھ اس طرح کے نسبتا سنگین ٹیومر سیل necrosis کی پایا گیا تھا، اور اس کے ساتھ جگر کے خلیات hypoxia کو اور ٹیومر metastases کے کی necrosis کی وجوہات میں سے ایک fulminant جگر کی ناکامی کے علاوہ fulminant جگر کی ناکامی اکثر endotoxemia کی موجودگی ہے کا سبب بن، endotoxin ہے تاکہ جگر منحنی موج کی خلاف ورزیوں کا ٹیومر حد تک قریب سے، متعلق ہیں سبب بن جگر اور لحمی مثلا غدہ تیموسیہ ایکٹیویشن ریگولیٹ کیمیائی حساسیت لائیو وزیر (لحمی مثلا غدہ تیموسیہ اور ایکٹیویشن ونیدوست chemokine، TARC) کی سرگرمیوں میں اضافہ ہوا ہے، ٹائپ 2 مددگار CD4 T خلیات کی TARC کیمیائی کشش ہے کہ جگر کو CD4 قسم 2 مددگار T خلیات کافی دراندازی میں اضافہ ہوا، اور آگے جگر سیل necrosis کی میں اضافہ.

روایتی نقطہ نظر fulminant جگر کی ناکامی کے pathological بنیاد پر بڑے پیمانے پر جگر necrosis کی ہے، لیکن حالیہ جائزوں fulminant جگر کی ناکامی، fulminant جگر کی ناکامی کی طبی تشخیص کے جگر اخترتیاشتھان واضح تنوع کی تصدیق کی ہے کہ، اخترتیاشتھان 3 حصوں میں تقسیم کیا جا سکتا ہے قسم: بڑے پیمانے پر جگر میں Necrosis، جگر necrosis اور سروسس جگر کی جگر necrosis کی ذیلی حصہ حصہ نمایاں طور پر تھا مجموعی ظہور، لفافے جھرریوں، جگر دببیدار، فاسد سیکشن بقایا جگر کے ٹشو کو ظاہر کرتا ہے کم کیا؛ خوردبین. lobular جگر کے خلیات غائب، منحنی موج، Kupffer کے hypertrophy میں پورٹل اور جگر lobule پردیی زون کے ارد گرد کے جگر parenchyma میں میش پاڑ خاتمے ورم میں کمی لاتے کا کبھار تنگ اور چھوٹے مقدار اور hepatocytes اور cholestasis کے اپکرش، ویرل دائمی سوزش خلیات خلیات اور کی macrophages، پورٹل کے علاقے، چھوٹے بائل ڈکٹ hyperplasia کے مختلف ڈگری جگر atrophy کے نور کے ایشیائی بڑے پیمانے پر جگر necrosis کی مجموعی ظاہری شکل ہے. 30٪ سے 90٪، ذیلی حصہ کے مختلف درجے کے قیام کے لئے دیکھیں سیکشن confluent سونے Necrotic علاقے اکاؤنٹس جگر میں Necrosis، جگر کے خلیات دیو سیل تبدیلی دیکھا جا سکتا ہے وسیع پیمانے پر خرد سوجن، عام جھوٹے acinar نما تبدیلی اور اہم cholestasis، ہیں، چھوٹے بائل ڈکٹ ہائپرپالسیا جنرل، اشتعال انگیز سیل دراندازی کے پورٹل علاقے، کبھی کبھی دیکھا چھوٹے cholangitis رد عمل پروپوزل جگر سروسس. کٹ سطح کے ظہور اور سروسس کی مخصوص خصوصیات، سروسس کی بنیاد پر endoscopic کا ڈسپلے سوزش کی ڈگری مختلف ہے.

یہ ذکر ہے ہر ایک لوب necrosis کی تقسیم اور اس حد تک میں fulminant جگر میں Necrosis جگر کی ناکامی کے مریضوں کے جگر بایڈپسی کے مختلف حصوں کے نتائج میں ایک انتہائی اہم heterogeneity ظاہر ہوا ہے کہ مکمل طور پر مختلف ہو سکتا ہے، تاکہ تشخیص اور فیصلے کے لئے جگر بایڈپسی پروگراسٹاک قدر محدود ہے؛ ان کے جگر کے ٹشو اخترتیاشتھان میں fulminant جگر کی ناکامی کی ایک ہی طبی توضیحات مکمل طور پر مختلف ہو سکتا ہے، باقی جگر کے خلیات کا تعین کتنا بقا کی سطح نہیں سکتا تھا؛ اس کے علاوہ fulminant جگر ناکامی جگر سروسس میں ہو سکتا ہے بنیاد.

علامت

1. بنیادی بیماری etiology کی کارکردگی پر منحصر ہے، طبی توضیحات متعلقہ، fulminant جگر کی ناکامی کی بنیاد پر دائمی جگر کی بیماری یا سروسس کے ساتھ مریضوں میں پایا جاتا ہے جیسے کہ جگر کی بیماری، جگر کھجوروں اور مکڑی رگوں اور وینکتتا کی طرف سے دوسرے عروقی جلد سامنا ہو سکتا ہے ہو سکتا ہے ولسن کی بیماری کی طرف سے ایک اسی وینکتتا کی وجہ سے کارکردگی کا ایک بنیادی ٹیومر ہو سکتا ہے ٹیومر دراندازی کی وجہ سے کیا قرنیہ KF انگوٹی، کے نتیجے میں ہو سکتے ہیں.

2. یرقان اور جگر کی ناکامی شو مختصر مدت میں تیزی سے اضافہ، نمایاں اضافہ سیرم transaminase کے ہمراہ نمایاں کمی واقع ہوئی ہے اور prothrombin وقت طویل اور سرگرمی تھی؛ بیماری کے ابتدائی کورس بخار مسلسل ہیجان، بخار ہو سکتا ہے میں endotoxemia یا مسلسل hepatocellular necrosis کی؛ غریب عام حالت، طرح غریب بھوک، انتہائی تھکاوٹ، چڑچڑاپن، وغیرہ کے طور پر؛ اسبی ہچکی، متلی، قے، پیٹ distension اور واضح؛ اہم بلیڈنگ پدررتی ہے، ہو سکتی ہے جلودر کی تیزی سے ابھرنے، جلودر اور کم سیرم البومن کے ساتھ ان لوگوں کے درمیان دو ہفتے سے زیادہ کے جنرل کورس؛ کہ subcutaneous petechiae، ecchymosis، انجکشن سائٹ پر اکثر زیادہ واضح، مسوڑوں سے خون بہہ رہا، ناک خون کے آنسو روتا، شدید بالائی معدے سے خون بہہ رہا ہے ہو سکتا ہے بیماری، جسمانی امتحان جگر ترقی پسند تنگ؛ جیسے شخصیت تبدیلیاں، circadian تال الٹ، زبانی تکرار، hyperexcitability، رویے نرالا، کہیں بھی وہ پیشاب، شعور کی شدید خرابی، جگر encephalopathy کی کارکردگی؛؛ دوسرے neuropsychiatric جگر بو پیدا ہو سکتے ہیں اس طرح اضافہ پٹھوں، مثبت پرامڈ کی نالی نشانیاں، patellar اور (یا) ٹخنوں clonus، واقفیت اور کمپیوٹنگ طاقت رکاوٹیں اسامانیتاوں بھی tachycardia کے اور hypotension کا ہے.

3. پیچیدگیاں اس کی تبورتنییتا پیش کیا پیچیدگیوں کے طبی توضیحات کے تنوع کی وجہ سے fulminant جگر کی ناکامی کی کارکردگی.

دوسرا، تشخیص

fulminant جگر کی ناکامی 1. جگر کی ناکامی کی تشخیص تشخیص طبی یرقان، جگر encephalopathy کی اور کم کارکردگی، جیوراساینک امتحان hyperbilirubinemia، transaminase سرگرمی میں اضافہ ہوا، prothrombin اور کوایگولیشن عنصر وی اور دیگر جمنا عوامل پر مبنی ہونا چاہئے انتہائی بنانے کے لئے کم. پیٹ الٹراساؤنڈ جگر سائز اور ساخت میں تبدیلی، موجودگی یا دائمی جگر کی بیماری یا گھاووں کی غیر موجودگی کے آثار، کے ساتھ ساتھ خون کی وریدوں اور پت نلکاوں کی صورت میں مشاہدہ کیا جا سکتا. etiological تشخیص طبی اور سیرم سائنسی اور زہر کا تفصیلی تجزیہ پر مبنی ہونا چاہئے فارماکولوجی تجربات، فائنل بھی histologically معائنہ کیا. ان مریضوں کو شدید کوایگولیشن عوارض ہے کے بعد، جگر بایڈپسی percutaneous جگر بایڈپسی بجائے شہ رگ کے ذریعے ہونا چاہئے.

2. پیچیدگیاں کی تشخیص

(1) جگر encephalopathy کی کی تشخیص: طبی توضیحات پر مبنی جگر encephalopathy کی تشخیص کرنے کے لئے مشکل نہیں ہے، کلید فوری تشخیص اور ابتدائی علاج جگر encephalopathy کی، بشمول کا جلد پتہ لگانے کے لئے طبی امتحان کی کچھ مدد کر سکتے ہیں:

① تعداد میں کنکشن ٹیسٹ: ایک کاغذ کا ٹکڑا، 25 حلقوں، حلقے میں بے ترتیب سے 25 جن لوگوں نے اپنی طرف متوجہ 1 1 سے 25 تک مریض قلم حکم کی تکمیل کے وقت، عام طور پر 10 ~ 66s کو شمار کرنے کے لئے منسلک کر رہے ہیں تاکہ.

② دستخط کے ٹیسٹ: مریضوں ہر، ان کے نام پر دستخط رائٹنگ ڈگری باقاعدہ جانچ پڑتال کرتے ہیں.

③، ایک میچ چھڑی کے ساتھ پانچ نکیلی ستارہ لے، یا diagrams طرف متوجہ سادہ کے علاوہ اور ویوکلن کروں.

(2) دماغی ورم میں کمی لاتے کی تشخیص: طبی توضیحات پر دماغی ورم میں کمی لاتے کی تشخیص، intracranial دباؤ کی نگرانی intracranial دباؤ) 20mmHg دماغ ورم میں کمی لاتے اور فعال علاج پر غور کرنا چاہئے، اگر دماغی ورم میں کمی لاتے کا ایک اہم اشارے ہے.

(3) ثانوی انفیکشن کی تشخیص: تشخیص ثانوی انفیکشن اور دونوں طبی تشخیص کے جراثیم تشخیص کے طبی تشخیص پر انحصار کرتا ہے جیسے بخار، بلند خون کے سفید خلیوں کی تعداد، اور تیزی سے بگڑی تمام اصل حالت انفیکشن کے مختلف علامات کو شامل. انفیکشنز مخصوص علامات ظاہر ہوتے ہیں. بیکٹیریل ثقافت کے نتائج کے نمونے کی بنیاد پر جراثیم کی تشخیص.

تشخیص (4) بنیادی peritonitis: تشخیص بنیادی peritonitis پر مبنی ہے:

② بیکٹیریل ثقافت کے مثبت.

③ پیٹ گہا میں ثانوی انفیکشن کو مسترد.

بیکٹیریل ثقافت منفی تو، مندرجہ ذیل شرائط کے تحت ثقافت منفی neutrophils جلودر کے ساتھ تشخیص کیا جا سکتا ہے (ثقافت منفی neutrocytic جلودر، CNNA): جلودر neutrophil شمار) 0.5 * 109 / L؛ بیکٹیریا ثقافت منفی؛ کوئی intraperitoneal ظاہری سبب متاثرہ؛ 30 دنوں کے غیر استعمال شدہ اینٹی بائیوٹکس؛ قابل مثلا لبلبے کی سوزش، تپ دق، fulminant جگر کی ناکامی کے ساتھ مریضوں میں peritoneum اور پیٹ اندرونی خون کے کینسر، نامعلوم یا پیٹ میں درد کے مختلف ڈگری میں پائے جاتے ہیں تو، ترقی پسند یا ہارڈ دیگر وجوہات، کے لئے چھوڑ کر جلودر، اچانک جھٹکا کے علاج، جگر encephalopathy کی یا پیلیا مختصر مدت میں نمایاں طور پر گہرا پرائمری peritonitis کے ساتھ غور کیا جانا چاہئے.

پرائمری peritonitis کے مرکزی ویبھیدک تشخیص:

Tuberculous peritonitis: پیٹ یا نرم گوندھنے احساس؛ لسکا برتری کے ساتھ جلودر leukocytosis؛ جلودر ثقافت یا جانور ٹیکہ TB مثبت.

ثانوی peritonitis:؛ جلودر چینی مواد؛ عمومی سیرم LDH کے اوپری کی حد کے (2.2mmol / L جلودر LDH) سیرم LDH میں، خاص طور پر)؛ جلودر سمیر بیکٹیریا کی ایک قسم پایا بالخصوص جلودر پروٹین) 10G / L،) 20G / L؛ جلودر کے علاج کے دوران مسلسل مثبت کی ثقافت، اور پرائمری peritonitis جلودر polymorphonuclear خلیات کے علاج عام طور پر کارکردگی میں کافی کمی سے میل نہیں کھاتا ہے.

(5) hepatorenal سنڈروم کی تشخیص: hepatorenal سنڈروم کے طبی تشخیص مشکل نہیں ہے، لیکن hepatorenal سنڈروم کی تشخیص prerenal چاہئے گردوں کمی اور شدید نلی نما necrosis کی hepatorenal سنڈروم اور گردوں سے قبل فرق کیا جا. اور شدید نلی نما necrosis کی فرق یہ ہے کہ مؤخر الذکر یہ isotonic پیشاب ہے، پیشاب سوڈیم نمایاں اضافہ ہوا، اور غیر معمولی پیشاب معمول کے مطابق امتحان واضح طور پر نہیں ہے؛ گردوں کمی فرق مؤخر الذکر، گردوں تقریب کی توسیع نمایاں طور پر بہتر ہونے کے بعد یہ ہے کہ.

(6) اپر معدے بلیڈنگ تشخیص کی: fulminant جگر کی ناکامی، بالائی معدے تشخیص مشکل خون بہہ رہا ہے، مشروط مریضوں کو بروقت ہنگامی اینڈو، بلیڈنگ سائٹ مقامی ہیمعثتصاس لئے کی وضاحت میں مدد کر سکتے ہیں.

(7) DIC تشخیص: کی وجہ DIC کوایگولیشن عوامل سے جگر کی بیماری اس کی لیبارٹری تشخیصی معیار اور عام DIC مختلف ضروریات پلیٹ لیٹس (50 * 109 / L، prothrombin وقت) 75s یا جزوی thromboplastin وقت قصر یا توسیع کو کم 10s کے دوران، مال fibrin (1.25g / L، ELT ٹیسٹ ≤120min، 3P ٹیسٹ مثبت یا FDP) 60mg / ایل کے علاوہ D- dimer) 0.5mg / L (عام قیمت (0.25mg / L) جب ، اس بات کی نشاندہی کرنے کے لئے DIC کی موجودگی زیادہ قیمت ہے.

(8) HPS کی تشخیص: HPS دائمی جگر کی بیماری نمایاں طور پورٹل ہائپرٹینشن، fulminant جگر کی ناکامی بھی ہو سکتا ہے میں پائے جاتے ہیں، لیکن ایک کم حد تک، HPS لئے تشخیصی معیار کرنے کے لئے:

① پورٹل ہائپرٹینشن جگر کی بیماری، جگر dysfunction بہت سنگین نہیں ہو سکتا.

② کوئی پرائمری دل اور پھیپھڑوں کی بیماری، معمول سینے ریڈیوگراف یا بیچوالا nodular سائے.

③ پلمونری گیس کے تبادلے اسامانیتاوں: کے ساتھ یا بغیر hypoxemia، لیکن alveolar کے - آرٹیریل آکسیجن دباؤ بڑھاتا زائد 2.0kPa (15mmHg).

④ radiolabeled microspheres کی نس میں انجکشن، radionuclide اسکین extrapulmonary اعضاء میں دکھائے جاتے ہیں جب، یا اس کے برعکس - بہتر echocardiography پلمونری arteriovenous توسیع ثابت ہوا.

روک تھام:، کی وجہ سے دائمی ہیپاٹائٹس سی پر وورلیپ fulminant جگر کی ناکامی کی روک تھام پہلے شروع کی وجہ سے ہو جانا چاہئے، اور فعال طور پر ہیپاٹائٹس بی کی روک تھام، خاص طور پر اعلی خطرے گروپ کے لئے، عالمگیر ہیپاٹائٹس بی ویکسینیشن تھے ویکسینیشن B، ہیپاٹائٹس کی روک تھام میں موثر ہو سکتا ہے کے لئے ہیپاٹائٹس اے انفیکشن ہیپاٹائٹس کے اعلی خطرے میں دائمی ہیپاٹائٹس سی اور غیر مدافعتی آبادیوں کے ساتھ مریضوں کے ایک ویکسین HAV حوصلہ افزائی fulminant جگر کی ناکامی. منشیات کی حوصلہ افزائی جگر کی ناکامی کی روک تھام کو روک سکتے ہیں، مریض منشیات کے بارے میں تعلیم دی جانی چاہئے تاکہ، fulminant جگر کی ناکامی کی وجہ سے کرنے کا ذمہ دار ہے علم، خاص طور پر، علاج کے دوران نئے کی علامات کے ظہور فوری طور پر بند کر دیا جائے چاہئے. ہیپاٹائٹس بی، کینسر کے مریضوں HBeAg منفی HBV انفیکشن اتپریورتی کیموتیریپی، انٹرفیرون α- کی شدید مشترکہ درخواست کو روک سکتے ہیں خاص طور پر جب کے ساتھ منسلک ہیپاٹائٹس. شدید دوسروں کی موجودگی میں ضرورت سے زیادہ جگر resection سے اور طرح سے بچنے کے لئے سرجری کے دوران گرمی دل کے دورے، refractory کی بے قاعدہ دھڑکنوں کے علاج کو روکنے کے لئے Shensi جنگلی مشروم، شامل ہیں.

دوسری طرف یہ خاص طور پر 40 سال سے زائد عمر Prothrombin سرگرمی (مریضوں کا 50 فیصد fulminant جگر کی ناکامی کے ساتھ مریضوں میں شدید جگر کی بیماری کو روکنے کے لئے ہے.، اہم یرقان فوری طور کاز کی جارحانہ علاج کے لئے ہسپتال میں داخل کیا جانا چاہئے ہے. درخواست سکون آور ادویات تو، ترقی یافتہ شدید جگر کی بیماری کی علامات کو منشیات کے جگر اور گردوں وینکتتا کے ساتھ مریضوں مریض صورت حال acetaminophen وینکتتا سنگین جگر کے نقصان کو روکنے کے لئے فوری طور پر نس N- acetylcysteine ​​چاہئے اگر فوری طور پر بند کر دیا جائے چاہئے. دیر سے حاملہ خواتین polydipsia، متلی اور قے، حمل کے فربہ جگر کو ہوشیار رہنا چاہئے، حمل بڑی مقدار جتنی جلدی ممکن ہو ہرپس سمپلیکس ہیپاٹائٹس رگ کے لئے D- penicillamine جیسے ہی دی جانی چاہئے شدید ولسن کی بیماری کے ساتھ ماں اور نوجوان مریضوں کی زندگی کو بچانے کے لئے جتنا جلد ممکن ہو سکے کے طور پر ختم کیا جانا چاہیے acyclovir.

fulminant جگر ناکامی کا ایک تیسرا پہلو کو مزید بگاڑ کو روکنے چاہیے. جگر encephalopathy کی جب، یہاں تک کہ رات ان تمام اقدامات کئے جانا چاہئے کے وسط میں جتنی جلدی ممکن ہو، اور فوری طور پر جگر کی بیماری کے علاج کے مرکز میں منتقل کر دیا کے طور پر، بے ہوش مریضوں کو جلد از جلد endotracheal intubation کے طور پر دی جانی چاہئے، احتجاج کرنا چاہئے اس وقت ہوتی ہے پابندیوں کے اقدامات اور بیماری کے قدرتی کورس کے علاج کو تبدیل کرنے کی ہر ممکن اقدامات کرنے کی.

مریضوں آنتوں کی تحریک کا دائت دن 2 پوسٹ آپریٹو کی دیکھ بھال، نرسنگ پینے کا پانی، حالت کے مطابق آہستہ آہستہ ایک عام خوراک مائع سے منتقلی ایک مخصوص یومیہ گرمی برقرار رکھنے کی کوشش کریں،. اعلی پروٹین، اعلی کاربوہائڈریٹ، اعلی ریشے دار کم اوشیشوں، کم دینے کے لئے خاندانوں کے لئے گائیڈ چربی غذا، پینے کا پانی چھوٹے کھانا لینے کے لئے راستہ،.

سب سے پہلے، کے علاج

خارجہ نے Ⅲ ہے اگر ~ Ⅳ مرحلے جگر،، fulminant جگر کی ناکامی کے علاج کے خصوصی علاج کے مراکز میں مشروط جگر کی پیوند کاری ہونا چاہئے پر زور دیتے ہیں یہ بھی ایک مرکزی venous کیتیٹر، ایک آرٹیریل چینل، نباہ کیتیٹر، nasogastric ٹیوب برقرار رکھنے چاہئے encephalopathy کی intubated جانا چاہئے اور دیگر کنٹرول کے اقدامات، لیکن ان اقدامات کو نمایاں طور پر، بیکٹیریل انفیکشن کے امکانات کو بڑھانے کے کلینکل پریکٹس میں تو مکمل طور پر ہو جائے ان اقدامات کے پیشہ اور cons وزن چاہئے.

1. fulminant جگر کی ناکامی کے مریضوں کے لئے بنیادی حمایت کافی توانائی کی انٹیک، روزانہ کیلوری کی مقدار کو پہنچ جسم پروٹین خرابی کم کرنے کے لئے، مندرجہ بالا بات کی ضمانت 2000kcal کو یقینی بنانا چاہیے، 10 فیصد گلوکوز ادخال، ایک دن میں 1500 ~ 2000ml ہو چربی ایملشن کی صحیح رقم کا اطلاق ہونا چاہئے مریض کے منفی نائٹروجن توازن بہتر بنا سکتے ہیں، لیکن، وقت 4H گرا دیا گیا تھا سے کم نہیں ان پٹ، 10٪ چربی دودھ 500ML سست کرنا چاہئے مناسب طور پر، یا 2 سے 3 فی تازہ پلازما، انسانی البومن یا پورے خون کے دن ادخال دنوں 1. ان پٹ خون کی مصنوعات کے بعد سے HBV اور HCV کے نتیجے میں ہیپاٹائٹس اور دیگر وائرل انفیکشن حالت بڑھ، اور جگر encephalopathy کی غذائی پروٹین کی مقدار (40g کے / D کنٹرول کرنا چاہئے، جب اس وجہ سے خون کی مصنوعات کی سخت سکریننگ ہونا چاہئے. یسپ تیزاب پوٹاشیم، میگنیشیم، جگر میں سیل تحول کو فروغ دینے کے جگر کے فعل، بلیروبن کو بہتر بنانے اور الیکٹرولائٹ توازن کو برقرار رکھنے کے کردار کو کم، روزانہ شامل کیا جا سکتا ہے 10 ~ 20ML٪ کے لئے 5٪ 10 گلوکوز 250 ~ 500ML، glycyrrhizin منشیات کی سست نس ادخال Qianglining، diammonium glycyrrhizinate (Gan کی Lixin) اور امونیم glycyrrhizinate / glycine / L- cysteine ​​کے (glycyrrhizin)، وغیرہ کے طور پر جگر کی سوزش روکنا کر سکتے ہیں، جگر سیل necrosis کی بیماری کو کم کم کر سکتے ہیں. prostaglandin کی E1 تفصیلات کے قابل جگر خون کی وریدوں اور جگر اور جگر کے فعل میں خون کی گردش کو بہتر بنانے کے، لیکن اثر ثابت نہیں کیا گیا ہے، کچھ لوگ منشیات کے استعمال کی شروعات غلط ہے 10 دن کے بعد، N- acetylcysteine ​​glutathione کی، اضافہ کی ایک غیر زہریلا اجزاء ہے لگتا ornithine cyclase سرگرمی میں اضافہ، ٹشو آکسیجن استعمال، ایک سے زیادہ اعضاء کی ناکامی کے واقعات، fulminant جگر کی ناکامی کی وجہ ولسن کی بیماری کے لئے fulminant جگر کی ناکامی کے پلازما کی سطح میں مریضوں میں بہت سے کم کرنے کی بقا کو بہتر بنانے کے، اور زیادہ. pHGF اعلی، لیکن اس کے رسیپٹر سی موسمیات کے اظہار میں کافی کم ہے، اور اس وجہ سے مارکیٹنگ exogenous hepatocyte ترقی عنصر ہو سکتا ہے غلط ہے. گلوکاگون / انسولین تھراپی کی تخلیق نو کو فروغ دینے اور نہ ہی autoimmunity کے لئے تسلیم شدہ ابتدائی ہیپاٹائٹس prednisolone (prednisolone) اور azathioprine موثر لگتے، لیکن fulminant جگر کی ناکامی کی صورت میں، immunosuppressive تھراپی غیر تسلی بخش، جگر کی ٹرانسپلانٹیشن صرف مؤثر علاج ہے. دوسرے immunosuppressive منشیات یا جیسا کہ cyclosporine، tacrolimus، یا CDCA افادیت امیونوموڈلٹری منشیات کوئی مزید تصدیق ہونا باقی ہے. حال ہی میں یہ رپورٹ کیا گیا ہے ciprofloxacin کے (ciprofloxacin کے) 100mg کی / کلوگرام fulminant جگر ناکامی جانوروں کے جگر تخلیق نو اثر کو فروغ دیا، لیکن ہے کہ کلینک کی اطلاع دی.

2. پیچیدگیوں کا علاج

(1) جگر encephalopathy کی کے علاج: مضبوط موتروردک، انفیکشن کنٹرول بچیں، کو کنٹرول معدے بلیڈنگ، معذور سکون آور ادویات، کم خون میں امونیا، پروٹین محدود غذا، غریب خون امونیا گھٹانے منشیات افادیت روایت، glutamic ایسڈ سوڈیم دماغی ورم میں کمی لاتے اور سوڈیم برقرار رکھنے بڑھ کر سکتے ہیں، اور خون کو منتقل نہیں کر سکتے ہیں - دماغ رکاوٹ، جگر کی ناکامی arginine کے لئے کی وجہ سے، ornithine سائیکل عوارض دودھ میں اپنا کردار ادا نہیں کر سکتے جگر کے خلیات میں arginase کی کمی. fructose کے،، تیزابیت آنتوں ماحول بڑی آنت میں لیکٹک ایسڈ، پیدا کرنے کے امونیا کے جذب کو کم، اور پاخانے کو فروغ دینے کے، آنت میں زہریلا مادہ کی مادہ کو تیز ٹوٹ جا سکتا ہے جگر encephalopathy کی کے منشیات کے علاج کی بنیادوں میں سے ایک ہے، ہمیشہ کی طرح خوراک lactulose حل کا 50 فیصد ہے 80 ~ 160ml / D، 3 پر 4 اوقات سروس، قطار پیلے پاخانہ فی دن اور سٹول پییچ (، عدم توازن کو درست ایک کردار ہو سکتا ہے جگر encephalopathy کی کم کرنے کے لئے 6 مناسب. شاخ چین امینو ایسڈ 3 سے 4 مرتبہ کو برقرار رکھنے. وہاں بھی ہے levodopa 200 ~ 400mg / درون ورید ڈی کوشش کر سکتے ہیں.

(2) دماغی ورم میں کمی لاتے کے علاج میں شامل ہیں: سر بلندی 30 °، قے 3.3 ~ 4kPa (25 ~ 30mmHg) میں کاربن ڈائی آکسائیڈ جزوی دباؤ رکھنے کے لئے، ھاںسی بچنے، وینٹیلیشن میں اضافہ، vasodilator ایپلی کیشنز پڑنے ہائی بلڈ پریشر ترغیبات کنٹرول بخار، ہائی بلڈ پریشر اور احتجاج، بہت زیادہ سیال، صحیح hypercapnia اور شدید hypoxemia گریز، بلکہ مریض سے Hyperventilation، آرٹیریل کاربن ڈائی آکسائیڈ جزوی دباؤ 3.3 ~ 4kPa (25 ~ 30mmHg) کی اجازت دیتا. کرایو. mannitol دماغی ورم میں کمی لاتے کے علاج کا بنیادی طریقہ، اضافہ intracranial دباؤ ہے جب 2.7 ~ 3.3kPa (20 ~ 25mmHg) پلازما osmolality (320mOsm / L تو، mannitol 0.5 ~ 1G کی تیزی bolus کے ہونا چاہئے جب، کرنے / کلو، باہر ڈال، اور دہرانے کی ایپلی کیشنز، intracranial دباؤ صحت مندی لوٹنے کی روک تھام کے پلازما osmolality ≥320mOsm / L تو، mannitol anuria ساتھ مریضوں میں استعمال کے لئے موزوں نہیں ہے اندر 5min میں، صرف hemodialysis کی یا مسلسل تحریک کے لئے mannitol - venous خون کی فلٹریشن. دہرایا جب جامع علاج mannitol غیر موثر کے اطلاق، pentobarbital 100 ~ 150mg، ہر 15 منٹ bolus کے 1، چار بار کی کل، پھر مسلسل ادخال 1 ~ 3mg / (kg`h ساتھ غور کیا جانا چاہئے ). مریض دماغی ورم میں کمی لاتے خراب کرنے کے لئے جاری ہے تو، ایک ہنگامی جگر ٹرانسپلانٹ کرنا چاہئے.

عارضی طور پر کوئی بیکٹیریل خطرہ جنرل پہلے استعمال کے مطابق وسیع میدان عمل کو اینٹی بائیوٹک تھراپی، زیادہ عام طور پر تیسری نسل cephalosporins کے استعمال کیا تو ثانوی انفیکشن کی تشخیص، قائم کیا گیا تھا اس طرح ceftriaxone (ceftriaxone) میں 1 ~ 2G، 1 اوقات / D نس ادخال یا gentamicin مشترکہ piperacillin، یا aztreonam (aztreonam) مشترکہ vancomycin خوراک وقت میں گردوں کی چوٹ کی ڈگری کے مطابق ایڈجسٹ کیا جانا چاہئے، بیکٹیریل ثقافت اور سنویدنشیلتا نتائج آنے کے بعد، اس کے مطابق اتسنویدنشیلتا کے نتائج پر مبنی ہونا چاہئے ایڈجسٹمنٹ. کوکیی انفیکشن fluconazole سفارش کی جاتی ہے (fluconazole) اور itraconazole (itraconazole) علاج، ایک بالغ پہلی خوراک 400mg لئے fluconazole خوراک، 200 ~ 400mg / D کے بعد، کے لئے 7 سے 14 دن.

(3) بنیادی peritonitis طریقہ علاج میں شامل ہیں:

عام مدد اور جگر کے علاج ①.

② اینٹی بائیوٹک علاج: جلودر WBC) 1 * 109 / L یا neutrophils) 0.5 * 109 / L؛ یا طبی علامات یکساں، جلودر WBC) 0.5 * 109 / L یا neutrophils) 0.25 * 109 / L؛ یا طبی علامات عام جلودر خلیوں کی تعداد اس سے اوپر کی کارکردگی بیکٹیریل peritonitis کرنے اینٹی بایوٹک کے ساتھ علاج کیا جائے گا کو پورا؛ کس طرح بنیادی طور پر آنتوں پودوں کی وجہ سے عام طور پر جیسا کہ cefotaxime 2G تیسری نسل cephalosporins کے،، ہر 8 گھنٹے استعمال کرنے کے لئے سفارش کی جاتی ہے 1، یا ceftriaxone (ceftriaxone) 2G، 1 اوقات / D، مریضوں β- lactam الرجی ایک مؤثر منشیات G cocci لئے (جیسا vancomycin یا clindamycin کے طور پر) کا استعمال کرنا چاہئے علاوہ G بیسلی مؤثر ادویات (جیسے aztreonam، aminoglycosides یا quinolones) کی ایک قسم.

③ موتروردک: spironolactone (spironolactone) اور furosemide کے انتخاب، جلودر پروٹین حراستی کو بہتر بنانے کے لئے، جلودر کنڈیشنگ سرگرمیوں کو بہتر بنانے اور اجزاء کی تکمیل میں اضافہ، جلودر مزاحمت ایک اہم کردار ادا کرتا ہے.

(4) hepatorenal سنڈروم: خود کوئی نامیاتی بیماری، جگر کی تقریب کی چابی کے علاج کو بہتر بنانا ہے کیا ہے گردے کے مریضوں میں اضافہ کرنے کے پیشاب کی پیداوار ہے تو، کم خون کے حجم، 1H اندر 500 ~ 1000ML مائع کی نس ادخال کو درست کرنے کی دیگر علاج میں شامل ہیں. 30ML / ح یا اس سے زیادہ، اور، ری ہائڈریشن کرنے کے لئے جاری پلمونری ورم میں کمی لاتے ضرورت سے زیادہ سیال لیڈ سے بچنے کر سکتے ہیں؛ جیسا کہ ایک مضبوط موتروردک، بڑی مقدار paracentesis، پانی اور الیکٹرولائٹ توازن کی خرابی کی شکایت، خون بہہ رہا ہے، انفیکشن، nephrotoxic منشیات کے استعمال، prostaglandin کی ترکیب روکتا ہے جس کی وجہ منشیات predisposing عوامل، کی روک تھام اضافہ کرنے کے لئے vasoactive منشیات، پائیدار نس ڈوپامائن 2 ~ 4μg / (kg`h)،؛ حد سیال کی انٹیک، سوڈیم، پوٹاشیم اور پروٹین، اس طرح indole indomethacin اور جیسے دوسرے غیر steroidal منشیات سوزش کے طور پر گردوں خون کے بہاؤ، بھی استعمال کیا جا سکتا captopril (captopril) 12.5 ~ 25mg، 2 بار / D، جیسے verapamil مثلا 8 دیگر ornithine vasopressin (Ornipressin) اور کیلشیم چینل blockers، مرض کے خاتمے کے لیے درخواست مقدمات اور ابتدائی ڈالیسیز کے علاج کے لئے مناسب، ایک مخصوص اثر ہوتا ہے؛ میٹر (verapamil)، indomethacin (nifedipine)، nimodipine بھی کوشش کر سکتے ہیں غیر موثر قدامت پسند علاج، شروط جب جلودر LeVeen ہو سکتا ہے - بیرونی شہ رگ کی جانب پیٹ گہا سے venous کی cannulation، یو nidirectional پسٹن سلیکون باریک جلودر، سادہ چھوٹے سرجری کا خطرہ، زیادہ دیرپا اثر، بلکہ جگر پرتیارپن کے لئے.

(5) بالائی معدے بلیڈنگ: prognosis کے منحوس ہے، لہذا روک تھام fulminant جگر کی ناکامی کے مریضوں کے لئے بہت اہم جیسے H2- رسیپٹر مخالف ranitidine 150mg، 2 بار / D، یا پروٹون پمپ inhibitors کے انتکادس دی جانی چاہئے ہے. منشیات omeprazole 20mg کی، 2 بار / زبانی طور پر D؛ تازہ پلازما، کوایگولیشن عوامل کے ابتدائی ادخال؛ درخواست β- propranolol 10mg، 3 بار / زبانی طور پر، پورٹل دباؤ کو کم کر سکتے ہیں D، روک تھام بلاکرز پورٹل ہائپرٹینشن gastropathy نے کی وجہ سے خون بہہ رہا بروقت اور موثر اقدامات بالائی معدے کے بعد خون بہہ رہا ہے ایک بار لینا چاہئے:

حجم اور کوایگولیشن عوامل شامل کرنے کیلئے مثبت ①.

② ہیمعثتصاس:؛،،، thrombin 2000U تھوڑا سا پانی شامل کند 30 ~ ایک بار 60min کے famotidine 40mg، 2 بار / D bolus کے یا omeprazole 40mg، 2 بار / D bolus کے گیسٹرک پییچ کو برقرار رکھنے) 6 کمی کے بعد خون بہہ؛ batroxobin (reptilase) 1 ~ 5kU، درون ورید؛ thrombin یا endoscopic کا Monteggia مائع کی مقامی درخواست؛ norepinephrine کے 4 ~ 8mg 100 ~ 150ml سرد ھارا زبانی طور پر 10 کے اندر اندر شامل کر ~ گیسٹرک جوس کے بار بار آرزو بعد 15min میں اور hemostatic اثر مشاہدہ، کوئی اثر کو ترک کرنے پر 3 سے 4 مرتبہ؛ vasoconstrictors vasopressin نے مزید 5 ~ 10U سست نس ادخال 10 فیصد سے زائد گلوکوز 100ml کے بعد، ایک خاص اثر ہے:

③ پیچیدگیوں کی روک تھام: acidified آنتوں ماحول آنتوں نکسیر فوری طور پر ختم کیا جانا چاہیے،، مناسب ینٹیبایڈٹک علاج، روک تھام اور جگر encephalopathy کی کے علاج اور پرائمری peritonitis اس وقت ہوتی ہے.

(6) fulminant جگر ناکامی DIC علاج: heparin کے کے استعمال اب بھی اختلافات ہیں یا نہیں، کچھ لوگوں کے ابتدائی heparin کے استعمال کی ایک بہت خون بہہ رہا ہے کے واقعات کو کم نہیں کیا تھا کہ، لیکن وہاں بڑھ سکتا یا وجہ بلیڈنگ بھی طبی اہم بلیڈنگ نہیں سمجھا گیا تھا لگتا ہے. نشانیاں اور لیبارٹری کے نتائج DIC مریضوں کی تجویز heparin کے ہونا چاہئے، heparin کے ہمیشہ کی طرح خوراک ہے 0.5 ~ 1mg پر / کلوگرام، ہر 4 سے 6 گھنٹے سے٪ کے لئے 5٪ 10 گلوکوز 250 500ML نس ادخال شامل کیا گیا تھا، تاکہ تازہ خون لیا جب جمنا وقت (ٹیسٹ ٹیوب طریقہ) 20 ~ 30min کے پر برقرار رکھا گیا تھا مناسب ہے. اس کے علاوہ کوایگولیشن عوامل تازہ پورے خون یا پلازما دے سکتا ہے، یہ سب سے بہتر ہے.

(7) ARDS علاج: سانس لینے میں سب سے پہلے، وینٹیلیشن بہتر بنانے کے لئے، عام طور پر استعمال اختتامی expiratory دباؤ (مثبت اختتامی expiratory دباؤ، جھانکنے) ARDS ساتھ پیچیدہ fulminant جگر کی ناکامی کے ساتھ مریضوں کے لئے، جھانکنے جگر دمنی کم کر سکتے ہیں، کیونکہ لاگو نہیں ہوتا流量,引起心排血量减少等血流动力学改变,并可促发脑水肿,间歇正压通气(intermittent positive pressure ventilation,IPPV)则可获得较满意疗效;另外应积极控制肺水肿,早期应用大剂量肾上腺皮质激素,防治DIC及补充外源性肺泡表面活性物质.肝肺综合征的治疗方面依靠肝移植,在肝脏移植后病情可获得显著好转,应用肺血管收缩药未见明显疗效,有人报告用大蒜治疗后动脉血氧合功能有明显改善,有待进一步证实.

(8)暴发性肝衰竭心脏病变:最常见的是出血性改变,主要是由于凝血机制障碍所致,可通过补充凝血因子及止血治疗来预防,对心律失常应进行心电监护,纠正酸碱失衡和电解质紊乱,应用抗心律失常药物来治疗.对高动力循环目前尚无满意的疗法,可适当补充血容量,必要时应用多巴胺等血管活性药物以保证有效的脑血流灌注.急性门脉高压的治疗可试用普萘洛尔,可减少心排出量并减少肝动脉血流量从而降低门脉压力,ɑ1-受体阻滞药哌唑嗪也能通过降低肝血管阻力而降低门脉压力.

由于肝衰竭时是稀释性低钠血症,在血钠)120mmol/L且无神经症状时,可不静脉补钠,当血钠(120mmol/L并出现神经症状时,可补充3%~5%氯化钠200~300ml/d,7~10天即可恢复;低血钾时若血钾(3.0mmol/L并无少尿的情况下,可口服氯化钾3~6g/d,若口服补钾无改善,可静脉补充氯化钾1~2g/d,在无症状患者补钾必须慎重以免引起致命的高血钾,甚至不补钾仅用保钾利尿药也可发生致死性高血钾,因此必须经常检测血钾水平,当发生高血钾时应立即停止补钾及保钾利尿药,静注10%葡萄糖酸酸钙20ml,50%葡萄糖100ml加胰岛素10U静滴,5%碳酸氢钠静滴,应用大剂量呋塞米,必要时进行透析治疗;对于早期的呼吸性碱中毒应以纠正过度通气为主,必要时吸氧纠正低氧血症,合并代谢性碱中毒时应纠正低钾和低氯,静脉补充盐酸精氨酸20~40g/d,对于晚期的呼碱合并代碱及代酸,应以积极纠正电解质紊乱为主,切忌盲目使用酸性或碱性药物.

3.肝功能支持治疗

(1)人工肝支持治疗:肝脏移植作为治疗暴发性肝衰竭的有效方法,受到供肝来源少,花费高,病死率相对较高并需终身应用免疫抑制药的限制,而且有时患者的病情不允许等到供肝的到来,因此人工肝支持治疗对于这些患者可延长生存期直至供肝到来.另外由于暴发性肝衰竭是一种有潜在可逆性的疾病,人工肝支持治疗可帮助患者度过危险期进入恢复期,甚至有人认为人工肝支持治疗生存率达到55.2%,可取得与肝移植相似的疗效.

早期的肝功能支持治疗包括全身洗涤(total body washout),患者与动物肝的交叉循环,肝细胞脾内移植使脾脏肝脏化及脱毒系统如血液吸附灌流,血液透析和血浆去除(plasmapheresis).在这些方法中只有脱毒系统对肝衰竭有一定疗效.目前已发展到生物型人工肝,是将同种或异种供体肝脏的组织或细胞与生物合成材料组装而成,其中心是存有培养肝细胞的体外循环装置,称为生物反应器(bioreactor),患者血液通过生物反应器时,通过分子截留量为7万~10万的半透膜(空心纤维型)或直接(多层平板型,包裹床型)与培养的肝细胞进行物质交换,达到人工肝支持的作用.还有人将肝细胞包裹在半通透性的微囊中植入腹腔,在6~8周内可以发挥肝细胞的功能,由于肝细胞不与免疫系统接触,所以不需要应用免疫抑制药.研究表明维持正常肝脏功能至少需要肝脏的20%,而应用最为广泛的中空纤维型人工肝最多也只能达到正常肝脏功能5%,因此人工肝支持疗法并不能完全取代肝脏移植.

(2)肝移植治疗:

①原位肝移植(orthotropic liver transplantation):原位肝移植是目前治疗暴发性肝衰竭最为有效的方法.一般认为肝移植适用于预期寿命短于1年或生活质量不可接受的慢性肝病或代谢性疾病患者,包括原发性硬化性胆管炎,原发性胆汁性肝硬化,自身免疫性肝炎,慢性病毒性肝炎,胆道闭锁,代谢性疾病,暴发性肝衰竭,酒精性肝硬化和没有血管侵犯和肝外转移的手术不能切除的肝脏恶性肿瘤.由于肝脏有强大的再生功能,对于暴发性肝衰竭进行肝移植的适应证很难确定,一般认为对预后不良的暴发性肝衰竭患者应进行肝移植.目前较通用的标准是英国皇家学院医院标准,还有人认为肝移植应在CT提示的脑水肿出现之前进行.

由于供肝缺少,而所需的肝脏移植的最小体积为全肝的25%,因此有人将供肝分给几个患者进行移植,尤其是儿童患者,现认为肝移植在两岁的患儿即可进行.肝移植后1年生存率可达65%~80%,但如果患者出现包括肾衰和呼吸衰竭的多器官功能衰竭,即使进行肝移植病死率仍达100%,对于病毒性肝炎导致的暴发性肝衰竭,移植后可发生肝炎再发,乙型肝炎再发后常在1年内先后出现急性肝炎,慢性肝炎,肝硬化或肝衰竭,从而导致死亡或再移植,丙型肝炎再发后较乙型肝炎转归要好.肝炎再发后的治疗比较困难,干扰素治疗容易引起移植物排斥反应,长期大剂量应用抗-HBs免疫球蛋白可有效预防移植肝再感染HBV.肝移植后的另一个问题是患者需终身应用免疫抑制药,一般应用环孢素(cyclosporine)和FK506(tacrolimus)进行免疫抑制治疗效果较好.

②辅助性原位肝移植(auxiliary orthotopic liver transplantation):由于原位肝移植尸体供肝来源的短缺,许多患者来不及等到供肝到来即已死亡.辅助性原位肝移植是切除患者肝脏的一部分,然后将患者亲属的一部分肝脏移植到该部位,使肝脏迅速恢复功能,患者度过危险期后肝脏再生即可停用免疫抑制药,移植肝被排斥而逐渐萎缩或被取出,患者则依靠自己的肝脏维持生命.该方法的优点是供肝来源较充分,患者不必终身应用免疫抑制药,因此可避免许多不良反应.由于肝左叶占肝脏总体积的25%,这也是移植肝所需的最小体积,因此大部分辅助性原位肝移植是肝左叶移植.对于暴发性肝衰竭辅助性原位肝移植可挽救大部分患者的生命,有助于患者自体肝脏的恢复和再生,尤其适用于40岁以下的患者,而供肝的来源对疗效则无明显影响,即亲属的活体供肝与尸体肝相比并无特殊的优越性.

دوئم، prognosis کے

暴发性肝衰竭的存活率因患者情况和病因不同而异,在年轻病人由对乙酰氨基酚中毒或甲型肝炎引起者存活率可达50%,在40岁以上的病人及由某些药物引起的肝炎,存活率可低于10%,进行原位肝移植后病死率降到了20%~30%,1年生存率达55%~80%.由于肝移植可有效地挽救患者的生命,因此对于预后判断不良的患者应及时进行肝移植,因而预后判断不良的指标即是进行肝移植的指征.通常所用的标准仍然是英国皇家学院医院的标准,另外也有许多学者进行了预后判断指标的研究,有人认为放射线片上出现脑水肿表明预后不良,肝移植应在放射线片上出现明显脑水肿之前进行;Dhinan等通过对204例暴发性肝衰竭的分析后提出,病毒性肝炎伴发的暴发性肝衰竭患者在入院时若出现明显的颅内压升高表现,凝血酶原时间)100s及年龄)50岁,肝性脑病的发生与黄疸出现的间隔)7天均提示预后不良;印度学者认为出现脑水肿,胃肠道出血,血清胆红素≥15mg/dl,年龄≤6岁或≥40岁,昏迷Ⅲ度以上,出现感染,凝血酶原时间较对照延长)25s,凝血酶原浓度(50%,血糖(45mg/dl,血钠(125mEq/L,血钾)5.5mEq/L均提示预后不良;患者在病程中达到的国际标准化比值(inteRNAtional normalized ratio,INR)的最大值是判断预后最为敏感的指标,INR≥4时病死率达86%,INR(4时病死率为27%;入院时血清Gc蛋白(group-specific component)(100mg/L也提示预后不良.