Tangier-Krankheit

Tangier-Krankheit ist, wie ist es?

Erstens ist die Ätiologie

Lipoproteinelektrophorese Analyse in einem reinen homozygote Patienten kann die Krankheit erkennen ist eine erbliche Stoffwechselstörungen, manifestiert sich als Serum α- Lipoprotein (HDL) fehlt, Hypercholesterinämie und Hypertriglyceridämie ist die Krankheit Eigenschaften des Serums.

Zweitens ist die Pathogenese

Ist autosomal-rezessiv. Cholesterylester durch das Ansammeln systemische Schäden Makrophagen-Systems zu verursachen.



Tangier-Krankheit Einführung
Tangier-Krankheit, auch bekannt α- Albumin, das nonaggressive und Fluor Genia über Tangier Island, ist dies die erste dieser Krankheit des Patienten nach Hause, wobei: Serum High-Density Lipoprotein (HDLS) fast vollständig fehlt Zum Beispiel sind viele Organisationen Gewebe intrazellulären Cholesterinester-Akkumulation, vor allem in den Tonsillen, Lymphknoten, Thymus, Knochenmark, Leber, Milz, Schleimhaut und Haut. autosomal-rezessiv vererbt, die Inzidenzrate niedrig.
Tangier-Krankheit Basics
Ob Medicare:Nicht-Medicare-Krankheit
Die Häufigkeit von Teilen: Gehirn-lymphatischen
Infektiöse:Die Krankheit ist nicht ansteckend
Mehrere unabhängige Gruppen:Durch reine homozygot
Ähnliche Symptome: Hornhautopazität Thrombozytopenie Leukopenie Splenomegalie Sklerose
Concurrent Disorders: MI
Tangier-Krankheit Diagnose und Behandlung Wissen
Die Behandlung Abteilung: Dermatologie Endokrinologie
Die Kosten der Behandlung: City Hospital über drei (1000--2000 Yuan)
Die Heilungsrate:Unheilbare, symptomatische Therapie
Behandlung: Diät-Therapie, medikamentöse Therapie
Ähnliche Tests: Eine Bestimmung von Blutserum Apolipoprotein
Häufig verwendete Medikamente: Injektions Thymosin magensaftresistenten Tabletten Voriconazol
gehen Tangier-Krankheit ins Krankenhaus muss sehen
Beste Zeit zu besuchen: Keine relevanten Angaben
Behandlungsdauer: Keine relevanten Angaben
Frequenzüberweisung / Behandlungszyklus: Keine relevanten Angaben
Die Behandlung der Zubereitung: Keine relevanten Angaben


Tangier-Krankheit Einführung
Tangier-Krankheit, auch bekannt α- Albumin, das nonaggressive und Fluor Genia über Tangier Island, ist dies die erste dieser Krankheit des Patienten nach Hause, wobei: Serum High-Density Lipoprotein (HDLS) fast vollständig fehlt Zum Beispiel sind viele Organisationen Gewebe intrazellulären Cholesterinester-Akkumulation, vor allem in den Tonsillen, Lymphknoten, Thymus, Knochenmark, Leber, Milz, Schleimhaut und Haut. autosomal-rezessiv vererbt, die Inzidenzrate niedrig.
Tangier-Krankheit Basics
Ob Medicare:Nicht-Medicare-Krankheit
Die Häufigkeit von Teilen: Gehirn-lymphatischen
Infektiöse:Die Krankheit ist nicht ansteckend
Mehrere unabhängige Gruppen:Durch reine homozygot
Ähnliche Symptome: Hornhautopazität Thrombozytopenie Leukopenie Splenomegalie Sklerose
Concurrent Disorders: MI
Tangier-Krankheit Diagnose und Behandlung Wissen
Die Behandlung Abteilung: Dermatologie Endokrinologie
Die Kosten der Behandlung: City Hospital über drei (1000--2000 Yuan)
Die Heilungsrate:Unheilbare, symptomatische Therapie
Behandlung: Diät-Therapie, medikamentöse Therapie
Ähnliche Tests: Eine Bestimmung von Blutserum Apolipoprotein
Häufig verwendete Medikamente: Injektions Thymosin magensaftresistenten Tabletten Voriconazol
gehen Tangier-Krankheit ins Krankenhaus muss sehen
Beste Zeit zu besuchen: Keine relevanten Angaben
Behandlungsdauer: Keine relevanten Angaben
Frequenzüberweisung / Behandlungszyklus: Keine relevanten Angaben
Die Behandlung der Zubereitung: Keine relevanten Angaben


Tangier-Krankheit Was sind die Symptome?

Ein Symptom

Tonsil Hyperplasie mit orangefarbenen Streifen und Splenomegalie. Häufig Leukopenie, Thrombozytopenie, leichte Anämie, erhöhte Retikulozyten, milde Leber, mehrere Lymphknotenerkrankung, Polyneuropathie Variante, Hornhauttrübung und Knochenmark-Speicherzellen. Haut ändern unspezifische Pickel, manchmal gelb tumorartige. Regel die Krankheit in 30 bis 60 Jahre alt auftritt, denn nur dann, gewebeartigen Zellproliferation und Lipid organische Beziehung zwischen den verschiedenen Organen der Krankheit Akkumulieren und Arteriosklerose nicht schlüssig.

Zweitens ist die Diagnose

Nach einer vorläufigen Diagnose der klinischen Symptome können typische organisatorische Veränderungen durch chemische Identifizierung sein, bleibt die Elektronenmikroskopie weiter bestätigt werden, einschließlich gezogen papular Läsionen und unbeteiligte Haut.



Wie sollte die Prävention von Krankheiten Tanger?

Korrekte eine partielle Sonnenfinsternis, die Kontrolle der hochkalorische, fettreiche, proteinreiche Nahrungsaufnahme ist der Schlüssel, diese Krankheit zu verhindern.



Tangier-Krankheit gegessen?


Tangier-Krankheit, wie sie zu behandeln?

Erstens, die westliche Medizin

Zunächst wird die Behandlungs

Niacin, Faser Säuren -trihydroxytriphenylmethane-methylglutaryl-Coenzym A-Reduktase-Inhibitoren und Fischöl.

1. Niacin Drogen: die Synthese von VLDL, LDL hemmen und verminderte Produktion, daher geeignet für die Behandlung von Krankheiten Tanger, aber die Nebenwirkungen dieser Medikamente mehr.

2. Die Faser Säurederivate: Tangier-Krankheit ist besser geeignet für die Behandlung von Drogen diese Medikamente signifikant die Konzentration von VLDL zu reduzieren, LDL-senkenden Wirkung ist noch nicht erkennbar.

3.HMG-CoA-Reduktase-Inhibitoren: Die FCH hat eine gute lipidsenkende Wirkung, diese Medikamente nicht nur signifikant Plasmacholesterinspiegel zu senken, sondern auch die Plasma-Triglycerid-Konzentrationen signifikant verringert werden.

4. Fischöl: die Synthese von VLDL hemmen kann, die Behandlung von FCH zu einem gewissen Grad Zusätzlich Fischöl können postprandiale Hypertriglyceridämie verbessern, erfordert jedoch eine höhere Dosis von Fischöl, um eine wirksame Rolle von kleinen Dosen von Fischöl zu erhalten (... (5 g / d) im allgemeinen keine signifikante lipidsenkende Wirkung.

5. Gallensäuremaskierungsmittel (Harz): als Clofibrat Phenol sind für die Behandlung von Tangier-Krankheit nicht geeignet, da diese Medikamente VLDL Ebenen zu machen, steigen hypertriglyceridemia erschwerenden.

Zweitens ist die Prognose

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