Retroperitonealfibrose

Ursachen

Die Erkrankung unbekannter Ätiologie kann auf die folgenden Faktoren zurückzuführen sein:

1. Allergie Theorie: RPF oft von Bauchaortenaneurysma, schwere Aortenwand Verkalkung, Ureterobstruktion begleitet und Aorta gehen weit um Bullock vor kurzem aufgefordert RPF von Atherom Plaque und Gefäßwand dünner Infiltration innewohnt. eine allergische Reaktion unlöslich Leckage durch eine Entzündung des Fettes verursacht, sollte es die "chronische Entzündung um die Aorta". manchmal atherosklerotischen Makrophagen um die Blutgefäße und Lymphknoten und atherosklerotischen Plaques innerhalb des verfügbaren umbenannt es wurde festgestellt, dass nicht-lösliche Polymer aus einem oxidierten Lipiden und Proteinen. nach immunhistochemische Studien zeigen, dass der Stoff IgG, und eine kleine Menge an IgM. diese Änderung das Ergebnis irgendeiner Art von Autoimmunantwort, insbesondere für Steroide effektiver sein kann dieses Argument bestätigen.

2. Mutterkorn Verbindung Lehre: Graham berichtet, dass Patienten mit Rüstung Ergometrin Behandlung in 2 Fällen von RPF und die RPF aufgetreten anschließend berichtet, dass eine Gruppe von 27 Patienten Ergometrin Behandlung von Kopfschmerzen nehmen, aber Sie können dieses Medikament deaktivieren, so dass eine erhebliche in einigen Fällen wieder normal. die oben Ergometrin kausalen Zusammenhang Phänomen Metronidazol mit der RPF, im Gegenteil, sagte Blandy der RPF und anderen Patienten im Vereinigten Königreich gemeldet wurden, die das Medikament oder andere Mutterkornderivaten genommen haben. ein Ergometrin a Serotonin-Blocker, Rezeptoren durch die kompetitive Hemmung der körpereigenen Serotoninspiegel zu erhöhen bei anfälligen Patienten vorgeschlagen .Graham kann Serotonin Art von anormalen fibrotischen Reaktion Karzinoid-Syndrom verursachen. 2- Bromocriptin (Bromocriptin) ist ein Derivat der Mutterkornalkaloide, aber nicht Blocker Serotonin kann auch mediastinalen und Retroperitonealfibrose zugeordnet werden. Mutterkornalkaloide Allergien auslösen können oder sich Hapten Immunantwort, aber bisher keine zufriedenstellenden Beweis.

3. Andere Gründe: Es wurde vorgeschlagen, dass RPF und unter Schmerzmittel bezogen, es wurde vermutet, und β- adrenergen Rezeptorenblocker, aber Pryor glaubt wahrscheinlicher ist, dass dieses Medikament in der Behandlung von Bluthochdruck durch RPF verursacht verwendet wurde, anstatt die Krankheit verursacht.

Pathologischen Merkmale ist der untere Teil der Bauchaorta als Zentrum wird ein Feinfasergewebebänder in die gemeinsame Iliakalgefäße Dinge die sich um, sondern erstreckt sich auch auf die untere Hohlvene. Die Oberkante der Nierenarterie ist in der Regel weniger, aber Fibrose kann auftreten, sogar um die Aorta in die Brust. Leistung als eine flache, feste, weiße Faserplatten. klare Trennlinie in der Regel ohne Kapsel, wenn die Läsion erweitert, so retroperitonealer Organstrukturen umgeben von, aber nicht Verletzungen dieser Strukturen Wand typische bilateralen Harnleiter schließlich umgeben.

Histologischen Veränderungen: Es gibt verschiedene Grade von entzündlichen Veränderungen im Bindegewebe scheinen mit der großen Anzahl von Lymphozyten, Plasmazellen, Eosinophile, und einige kleine akuten Phase reich an Blutgefäße in Verbindung gebracht werden, die Entwicklung von relativ kleinen Zellen und Gefäß chronischen Phase. .Cooksey Prüfung 10 Fällen chirurgische Biopsiematerial, dass die histologischen Veränderungen mit der Krankheit assoziiert Zeitraum. Ödem Harnleiter-Gewebe, das die obere Blase subcortical (Suburothelial layey) Lymphozyteninfiltration beteiligt, Muskelfibrose Verkalkungen im Bindegewebe haben können. lymphatischen Stelle innerhalb alle geschlossen. im Vergleich zu angrenzenden normalen Gewebes, Harnleiter "Blockierung" kann mit dem Verlust der Zweckentfremdung etwa in Verbindung gebracht werden.

(B) der Pathogenese

Fast alle Fälle sind die letzte Stufe des Kurses, die großen Gefäße und Harnleiter Behinderung wird angezeigt. In diesem Fall werden die mit bloßem Auge Läsionen wurden flachen, festen, kein Film grau Faser Plaque, dichte Adhäsionen genau in der Mitte des retroperitonealen, allgemeine Dicke von wenigen Zentimetern Harnleiter, unteren abdominalen Aorta iliaca und Vena cava inferior durch Fasergewebe, deren Dicke bis zu 12 cm. faserige Plaque offensichtlich Kante ist allgemein beschränkt auf zwischen dem dritten Lenden- und Promontorium, auf beiden Seiten der Außenseite des Harnleiters Weg nicht 2cm beträgt. Verpackung, wenige Läsionen des Nieren Stiel nach oben bis an das Mediastinum durch die Membran, Becken ausgegeben.

Eine weitere Leistungs ureteral retroperitoneale Fibrose oder Bindegewebe der Seite, an beiden Seiten umgeben, der Mittel Harnleiter, während andere Teile des normal. Ändern des Mikroskops ist ein subakuten, nicht-spezifische, mit mehr oder weniger Fett und Bindegewebe Entzündung . Bindegewebe als Hauptkomponente mit polymorphkernigen Leukozyten, Lymphozyten, Monozyten und Zellaggregation zwischen Fett Granulom, bestimmte Teile des Peritoneums besonders dichte Faserbündels und die Entstehung von hyaline Degeneration. Läsionen erste Fett gehärtet es entstand in der Mitte, von großen Gefäßen umgeben, die später auf beiden Seiten des Harnleiters erweitert werden, die Rohrwand im allgemeinen ohne wesentliche Mitwirkung.



1. Symptome des Krankheitsbildes Symptome und Verlauf der Krankheit sind eng miteinander verbunden.

RPF frühen Symptome sind heimtückisch. Vor allem unspezifische Rückenschmerzen, Bauchschmerzen und Flankenschmerzen, war hartnäckig dumpfe Schmerzen oder Schmerzen, sogar Neugeborene jedes Alter Beginn sein kann, aber häufiger bei mittleren Alters männlichen Patienten waren weiblich 2-fach, weiß und schwarz Menschen können krank in der Regel schleichend beginnen, länger natürlich die Diagnose ist oft Monate oder sogar Jahre nach einigen vage Symptome zu machen. das häufigste Symptom ist in der Regel Schmerzen ist das früheste und mehr auf der Außenseite des Unterbauch, Unterbauch oder lumbosakralen stumpfen Schmerz und Unbehagen empfinden. andere Symptome sind Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Müdigkeit, eine oder beide Beine haben kann, Schwellungen, Skrotalschwellung oder mäßigen Grad von Fieber, Bauch- oder Becken sogar den Sack berühren kann Block.

Klinische Manifestationen oft in höhere Kompression oder Beteiligung benachbarter Organe Symptome, wie Ursache proximalen Ureterstenose kann eine Infektion oder Expansion verursachen können Rippenstegwinkel oder Hüfte Schmerzen, häufiger Harndrang und Nykturie erzeugen; bilateralen Harnleiter-Kompression dann plötzlich kein Urin, oft aufgrund von Hydronephrose oder Nieren-Infektion, so dass die Taille Zärtlichkeit sehr häufig gemeinsam Hypertonie (einer der Gründe, Kopfschmerzen verursacht), mehr als durch Nieren Behinderung verursacht, weil mit Harnleiter Bruch, wie. nach der Lyse oder das Entfernen von nicht funktionierenden Niere, Blutdruck kann wieder normal werden. Magen-Darm-Symptome können oder Magen-Darm-urämisches direkte Schäden (wie Verschiebung Stenose) bezogen.

Es gibt Berichte über Gallenwege und der Pankreasgang Stenose gewesen, wenn beteiligt Pfortader oder Milzvene, kann dazu führen, portale Hypertension, Ösophagusvarizen und Aszites aufgetreten Restlaufzeit von Behinderung Retroperitonealfibrose oder mesenterialen Lymphfluss zu machen, ist es auch Protein Durst verursachen können nach enteropathie oder Malabsorption. Bauchhöhle lymphatischen, venösen oder arteriole Druck oder Behinderung kann es ein- oder beidseitige Schwellung der Beine sein, des Penis oder Hodensack Ödem Schwellungen oder sogar Bauchkrampfader-Füllung, unteren Extremität Thrombose, unteren Extremität schwacher Puls, Claudicatio intermittens. Fibrose kann mit anderen Teilen (wie Gallengang Mediastinum, etc.), auch sklerosierende Cholangitis, Peyronie-Krankheit (Peyronie-Krankheit, Verhärtung Penis, was Faserschmerzhafte Erektion des Penis, und zwar in Verbindung gebracht werden Faser Schwellkörper Entzündung) und so weiter.

2. Befunde der körperlichen Untersuchung der Bauch und Taille heutzutage oft Zärtlichkeit, Nierenschlagschmerzbereich haben kann berührt oder geschwollene Nieren. Retroperitoneale faserigen Narbe Block der Regel schwer zu können mit Hypertonie erreichen werden.

Schwerpunkt auf der Diagnose der Krankheit Bewusstsein, Wachsamkeit. Wer Schmerzmittel und andere Medikamente Ein Ergometrin mit unbekannter Ursache Rückenschmerzen, Bauchschmerzen, dumpfe Schmerzen im Unterbauch und lumbosakralen oder portale Hypertension regelmäßig nehmen, Aszites Proteinverlust-enteropathie, die berücksichtigt werden sollten, die die Krankheit Ultraschall .B kann, CT und Röntgen-Untersuchung bei der Diagnose helfen kann. Nur achten Sie auf die Möglichkeit der Krankheit, nach Anamnese und radiologische Untersuchungen können in der Regel eine Diagnose zu stellen .

Differentialdiagnose von Retroperitonealfibrose:

Harnleitersteine ​​haben Schmerzen im unteren Rücken und nach unten den Bauch, Vulva, Oberschenkel-Strahlung, aber die von Harnleiter-Steine ​​verursacht Schmerzen meist plötzlich, ernstere Ebene unerträglich vor und nach dem Beginn der roten Blutkörperchen im Urin Routineuntersuchung kann .IVU haben Steine ​​in den Schatten zu finden.

2. Ureteritis zeigte auch Schmerzen im unteren Rücken, die körperliche Untersuchung Nierenbereich Schlagzeug Schmerzen, aber oft häufiges Wasserlassen, Harndrang, Dysurie und andere Harnwege Reizung, IVU sichtbar Harnleiter-Dilatation oder Stenose, aber nicht beide Harnleiter verschoben gleichzeitig an die zentrale keine Läsionen, B Ultraschall und CT-Untersuchung und Blutgefäße rund um den Harnleiter.

3. Harnleiter Vena cava inferior kann als rechts von Lumbago, B Ultraschall und IVU Wasser ausgedrückt werden kann in der rechten Niere und rechten oberen ureteral Dilatation Verschiebung neutral gefunden werden, so dass die ganze Harnleiter S-Form war, die Diagnose.

4. Harnleiter-Tumoren vor allem als Taille dumpfen Schmerz, wenn der Patient entlassen Streifen von Blutgerinnseln kann mit Nierenkolik in Verbindung gebracht werden, aber der Patient zusätzlich zu Schmerzen, auch unterschiedliche Grade der Hämaturie .IVU sichtbar Hydronephrose, Harnleiter ausstellen Mangels und der topfartige Veränderungen oder Nieren Füllung entwickelt sich nicht. Zystoskopie manchmal rund um den Tumor von der Harnröhrenöffnung Vorfall oder Uretermündung spritzende .CT Untersuchung zeigte keine Harnleiter-Läsionen gesehen.

5. retroperitoneale Tumoren kann auch als Hexenschuss, B-Ultraschall ausgedrückt werden kann in Hydronephrose, IVU Harnleiter-Verengung gefunden wurde allgemein seitliche Verschiebung gefunden. Hydronephrose und Ureterstenose meist einseitig ist und sein kann, bilateral in der Natur wie retroperitoneale Metastasen, gibt es eine Geschichte von primären Krebs .B Ultraschall und CT-Untersuchung kann materiell retroperitonealer Läsionen gefunden werden. (1) nach der intraperitonealen Lymphom Lymphom facettierten Bereich breit~~POS=TRUNC-Display Ebene großknotige Masse, ungleichmäßige Dichte kann mit Mesenteriallymphknoten. keine signifikante Veränderung nach der Erweiterung, der Aorta und den Wirbelabstand erhöht. (2) Mangel an metastatischem Tumormetastasen in Verbindung gebracht werden Fasergewebe, ist die Leistung der kontinuierlichen Aorten Lymphadenopathie nicht weiter. mesenterialen Lymphadenopathie legen nahe, dass bösartige Läsionen. knotige Massen heterogenen Enhancement nach Verbesserung. die endgültige Diagnose hängt auch von der histologischen Untersuchung.

Retroperitonealfibrose ist eine gewisse selbstlimitierend und das langsame Fortschreiten der Krankheit, auch die Entzündungsprozess spontane Rückbildung nach kann auftreten, wenn die Abteilung für medikamenteninduzierte (wie Hydroxypropyl-methyl-Lysergsäureamid) Rückzug möglich allmähliche Erholung Zeit dauert mehrere Monate bis zu mehreren Jahren. Retroperitonealfibrose Mortalitätsrate von etwa 9%, die Ursache des Todes ist in der Regel eine Nierenfunktionsstörung und tritt häufig aufgrund einer Verzögerung in der Diagnose., wenn die entsprechende Behandlung wirksam sein, um die Prognose gut ist.